¿Qué es el Síndrome de Prader-Willi?

El Síndrome de Prader-Willi (SPW) es una enfermedad rara con una expresión clínica genética compleja que afecta a múltiples sistemas del organismo. Se considera la causa más común de obesidad de origen genético. Se manifiesta al nacer por una debilidad muscular (hipotonía neonatal) dando lugar a dificultades de alimentación en los recién nacidos. Posteriormente desarrollan una hiperfagia con falta de sensación de saciedad. Es por ello que necesitan ingerir menos calorías de lo normal y tienen que seguir siempre una dieta estricta en calorías con actividad física regular no para desarrollar una obesidad que ponga su vida en peligro.

Estas personas tienen un retraso en el desarrollo, dificultad de aprendizaje (variable) que hace que necesiten apoyo en la escuela, también problemas de conducta, un alto umbral de resistencia al dolor, trastorno del sueño y talla baja (si no reciben el tratamiento con hormona del crecimiento). 

El manejo del síndrome debe ser multidisciplinar, precoz, adaptado a cada persona afectada y a su familia. Estas personas son hipersensibles y tienen problemas para controlar sus emociones. Las frustraciones relacionadas con su enfermedad son en parte responsables del trastorno conductual.

Se estima que aproximadamente uno de cada 15.000-20.000 personas nacen con el SPW. Se presenta tanto en hombres y como en mujeres y en todas las etnias.

El nombre del síndrome proviene de los nombres de los doctores que describieron esta patologia por primera vez, en 1956.